Как понять, что у ребёнка врождённый порок сердца, и какое существует лечение

Объясняет детский кардиолог

фото: Shutterstock/Fotodom.ru

Врождённые пороки сердца (ВПС) — один из наиболее распространённых видов врождённых дефектов. Даже в наши дни при высоком уровне медицины это всё ещё большой проблемой. Parents обсудили с детским кардиологом причины развития ВПС, признаки, что с ребёнком что-то не то, и способы лечения этих состояний.

Что такое врождённые пороки сердца

Врождённые пороки сердца — это патологические изменения в структуре сердечных камер, клапанов, крупных сосудов, которые приводят к нарушению его работы. ВПС формируются на самом раннем сроке беременности — на 4-6-й неделях.

К самым распространённым ВПС относятся:

• Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Для них характерно наличие отверстия между левым и правым желудочком, из-за чего нарушается кровоток, и кровь может забрасываться в лёгкие.

• Двустворчатый аортальный клапан (в норме должно быть 3 створки). Может проявиться не сразу, а с возрастом, и привести к воспалению оболочки сердечной мышцы (эндокарда).

• Стеноз (сужение) клапана лёгочной артерии. Приводит к увеличению давления в правом желудочке и лёгких, вызывает слабость, головокружения, обмороки.

• «Синие» пороки сердца, например тетрада Фалло. При них более тёмная венозная кровь, ненасыщенная кислородом, смешивается с артериальной, из-за чего кожа пациента приобретает синеватый оттенок.

Распространённость врожденных пороков сердца в России

фото: Shutterstock/Fotodom.ru

Согласно данным Министерства здравоохранения РФ, врождённые пороки сердца встречаются примерно у 8–10 детей из 1000, и, несмотря на прогресс современной медицины, они остаются одной из основных причин детской смертности и инвалидности в стране. 

Благодаря развитию медицинских технологий, ранней диагностике и своевременно принятым мерам, подавляющее большинство случаев ВПС имеют благоприятный прогноз.

Примерно 25% детей, рождённых с врождёнными пороками сердца, нуждаются в хирургическом вмешательстве. В таких случаях обычно наблюдаются серьёзные дефекты, которые влияют на работу сердца или способность эффективно циркулировать крови, например:

• Аортальный стеноз, стеноз/атрезия аортального клапана

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца

• Тетрада Фалло

• Транспозиция магистральных артерий

• Стеноз/атрезия легочной артерии/клапана легочной артерии

• Критические стенозы или атрезии атривентрикулярных клапанов 

Эти состояния часто требуют срочного хирургического вмешательства или медикаментозного лечения для стабилизации состояния ребёнка перед проведением дальнейшего оперативного лечения.

Причины врожденных пороков сердца

фото: Shutterstock/Fotodom.ru

Врождённые пороки сердца обычно вызваны сочетанием генетических, экологических и материнских факторов. Точная причина ВПС часто неизвестна, но на их развитие влияют несколько факторов:

1. Генетические факторы. Наличие таких генетических заболеваний, как синдром Дауна (примерно 30% детей имеют сочетание с ВПС, чаще — открытый атриовентрикулярный канал), синдром Тернера или синдром Марфана. Определённые мутации в генах также могут приводить к порокам или хроническим заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

2. Факторы, связанные с матерью. Здоровье матери играет важную роль в развитии врождённых пороков сердца. Диабет, ожирение, курение, употребление алкоголя и некоторые инфекции (например, краснуха) во время беременности могут повысить риск рождения ребёнка с аномалиями развития.

3. Отец. Во многих источниках описывают влияние возраста отца на развитие у ребёнка ВПС.

4. Факторы окружающей среды. Воздействие токсинов или радиации во время беременности может привести к аномалиям развития плода, в том числе порокам сердечно-сосудистой системы.

5. Лекарственные препараты. Было доказано, что некоторые лекарственные препараты, особенно те, которые принимаются в первом триместре, повышают риск врождённых пороков сердца. К ним относятся противосудорожные препараты, средства от акне, содержащие изотретиноин, некоторые виды антидепрессантов, антибиотиков. При назначении любым врачом лекарственной терапии необходимо предупредить врача о беременности (текущей, возможной и даже планируемой). Также есть возможность проверить препараты на совместимость с беременность самостоятельно на сайте.

Как выявляют врожденные пороки сердца внутриутробно

фото: Shutterstock/Fotodom.ru

Благодаря достижениям в области медицинских технологий многие врождённые пороки сердца теперь можно выявить во время беременности. Раннее выявление позволяет лучше спланировать и подготовить роды и возможные варианты лечения. Возможно, понадобится необходимость специального отделения роддома, где новорожденного сразу прооперируют. Для выявления пороков сердца у плода обычно используются следующие методы:

1. Ультразвуковое исследование. Стандартное обследование во время беременности, позволяющее выявить многие врождённые аномалии развития, в том числе и пороки сердца уже на 18–20-й неделе беременности. Также при сомнительных результатах или при выявлении изменений сердца назначается прицельное УЗИ сердца для определения его морфо-функциональных параметров.

2. Генетический скрининг. Если в семье были случаи врождённых пороков сердца или если есть подозрение на врождённый порок, может быть предложен генетический скрининг. Это может помочь выявить определённые генетические синдромы, прогноз, связанные с врождёнными пороками сердца. Особенно актуально при выявлении у ближайших родственников кардиомиопатии.

3. Амниоцентез. Эта процедура хоть и не используется обычно для выявления пороков сердца, но может помочь выявить генетические отклонения, которые сочетаются с риском аномалий развития сердца.

Признаки, позволяющие заподозрить пороки сердца у детей

фото: Shutterstock/Fotodom.ru

В то время как некоторые врождённые пороки сердца диагностируются внутриутробно, другие могут быть выявлены только после рождения. Родителям и педиатрам следует обращать внимание на следующие признаки, которые могут указывать на порок сердца у новорожденных или детей младшего возраста:

• Цианоз (посинение кожи и губ). Распространённый признак низкого уровня кислорода в крови, который может быть симптомом аномалия сердца.

• Учащённое дыхание. Существуют определенные нормы частоты дыхания по возрастам, и учащение частоты дыхания в покое может быть признаком заболевания сердца.

• Частые респираторные заболевания также повод для обследования кардиологом.

• Сниженный аппетит или недостаточный набор веса. Родители детей с пороками сердца могут испытывать трудности с кормлением или набором веса малыша (из-за повышенных усилий, необходимых для сосания и глотания). 

• Усталость и вялость. Такие дети могут быстро уставать или проявлять повышенную вялость в равнении с остальными детьми «в группе». Особенный признак — уставание при сосании (пососет-пососет — отдохнет, пососет-пососет — отдохнет), и при активных играх на детской площадке — ребёнку чаще, чем другим, необходим отдых.

• Чрезмерное потоотделение. Особенно во время кормления или минимальной активности, потоотделение может указывать на то, что организм работает интенсивнее, чем обычно, однако признак не специфичный.

• Различное давление/сатурация на конечностях. При рождении каждому малышу проводят «скрининг ВПС» — измеряют артериальное давление и сатурацию на всех конечностях, а также мониторят сатурацию в течение некоторого времени.

При наличии любого из этих признаков рекомендуется пройти обследование у детского кардиолога.

Лечение врожденных пороков сердца

фото: Shutterstock/Fotodom.ru

Лечение врождённых пороков сердца варьируется в зависимости от тяжести и типа порока. Ниже приведены распространённые варианты лечения:

1. Наблюдение. Большинство врожденных аномалий строения требуют наблюдения (количество и методы определяет врач конкретно каждому пациенту, зачастую достаточно: Эхокардиографии, ЭКГ и суточного мониторинга ЭКГ).

2. Хирургическое вмешательство. В некоторых случаях структурные дефекты требуют хирургическое вмешательство. Например, операции могут включать закрытие отверстий в сердце, балонные или катетерные процедуры, пластика или замена клапанов сердца. Современные достижения в области кардиологии (в том числе и детской) значительно повысили успешность таких операций, дальнейший прогноз и качество жизни пациентов.

3. Медикаментозная терапия. В кардиологии в основном используется для снятия симптомов, контроля кровяного давления, но не лечит причину возникновения изменений. В некоторых случаях лекарства могут быть временным решением в целях стабилизации состояния, перед планируемой хирургической терапией, или же для поддержания благоприятного состояния после оперативного вмешательства.

4. Трансплантация сердца. В очень редких случаях, при неэффективности перечисленных методов лечения, может потребоваться пересадка сердца.

Врожденные пороки сердца — одна из основных проблем в области детской кардиологии, затрагивающая значительную часть населения. Здоровый образ жизни родителей, надлежащее пренатальное обследование, раннее выявление и своевременное лечение имеют решающее значение для детей с аномалиями развития (и их родителей).